Гамартома легкого: причины, симптомы, диагностика и лечение

Особенности патологии

Ниже представлены основные патофизиологические характеристики гамартомы.

Клиническая картина

Среди главных проявлений патологического процесса можно выделить:

Когда гамартома легкого полностью перекрывает бронх, возникает обтурация части легкого с пневмонией. При этом у больного наблюдается симптоматика инфекционного процесса в организме, что часто приводит к ошибкам в диагностике.

Медицинское обследование

Для постановки правильного диагноза нужны инструментальные методы обследования. Самым информативным и одновременно простым является рентгенография легких. Однако одного снимка недостаточно для выявления полной картины заболевания. Поэтому пациентам дополнительно назначается МРТ или КТ.

Продолжительность жизни

Причины

К предрасполагающим факторам, способствующим развитию новообразования, относят генетическую предрасположенность, генные мутации, продолжительное воздействие на организм будущих родителей тератогенных и мутагенных агентов.

Лечение

Лечение гамартомы легкого проводится хирургическим методом и заключается в удалении опухоли через торакоскопический или торакотомический доступ.

Что важно знать о гамартоме?

Что такое гамартома легких знают только 7% населения, которое не относится к медицине. Патология включена в МКБ-10, относится к коду D14.3 (Доброкачественные новообразования бронхов и легкого).

Состоят такие капсулы не только из легочной ткани. Вовлекаются гладкомышечная, жировая, сосудистая, соединительная и хрящевая. В 5% случаев при биопсии специалисты обнаруживают костную ткань. Обычно какая-то одна из составляющих преобладает над другими.

Гамартома образуется на поверхности легочных тканей или в их толще. Развитие происходит иногда суплеврально, то есть под оболочкой плевры. Участок под ней заменен на соединительную ткань по причине различных патологий и травм дыхательного органа.

Размеры опухоли редко достигают 12 см, чаще узелки в диаметре составляют не более 3 см. Гамартома – солитарное (одиночное) образование, но зафиксированы и ситуации, когда у пациентов обнаруживалось до 15 мелких очагов аномального развития.

Новообразование отличается беспорядочным развитием. Практически не мелангизирует в другие органы и только в 3% переходит в стадию злокачественного.

При вопросе, что такое гамартома легкого, еще в 1980-х годах пульмонологи отвечали, что это – смертельно опасное заболевание. Однако при дальнейшем исследовании, экспериментальным путем доказано – опухоль редко приводит к снижению уровня жизни пациента.

Патогенез заболевания

Обычно рост крайне медленный. Мелкие узелки увеличиваются вместе с развитием дыхательной системы. Зафиксированы случаи резких скачков усиленного аномального деления клеток во время гормональных сбоев, в том числе и в переходном возрасте.

Типы и формы аномального образования

Для представления полноценной клинической картины принято классифицировать недуг по количеству, локализации, строению. По количеству уплотнения бывают одиночные или множественные.

Чаще узелки затрагивают небольшие участки органа дыхания. Иногда встречаются пораженные новообразованием целые доли легкого. При этом зафиксировано слияние мелких очагов аномального развития клеток в один большой

Различают периферическую и центральную гамартомы. первая образуется в глубине тканей, преимущественно среди альвеол. Месторасположение второй чаще в области крупных и средних бронхов.

В зависимости от преобладающей ткани уплотнение различают на формы:

• хондроматозная, в основе гиалиновый хрящ;
• лейомиоматозная – бронхоальвеолярная и гладкомышечная ткани;
• липогамартомы – жировая ткань;
• фиброгамартома – соединительная (фиброзная ткань;
• ангиоматозная – кровеносные сосуды.

Если гистология показала в составе преобладание нескольких типов тканей, говорят об органоидной форме патологии.

Устанавливается стадия аномалии:

1. Первая. Симптомов нет, предположительный диагноз ставится после прохождения флюорографии.
2. Вторая. Признаки ненормального состояния органов дыхания есть, но выражены не ярко.
3. Третья. Симптоматика явно выражена.

Пациенты узнают, что такое гамартома легких обычно только на третьей стадии развития уплотнения.

Диагностика

Специалисты УЗИ утверждают, что аномальное образование можно увидеть на снимке ультразвукового исследования плода. Однако как показывает практика, большинство родителей остаются в неведении проблемы дыхательной системы ребенка.

Первый этап исследования – флюорография. Если грамотный специалист заметит светлое уплотнение с четкими контурами, отправит пациента н прием к пульмонологу.

Врач переходит к сбору анамнеза: проводит визуальное и пальпационное обследование, задает наводящие вопросы о состоянии здоровья.

Основные методы диагностики:

• рентгенография;
• КТ;
• МРТ;
• эндоскопия (осмотр уплотнения с помощью эндоскопа);
• биопсия и гистология.

Важно дифференцировать опухоль от других доброкачественных и злокачественных новообразований. Целесообразно определение размеров, формы, структуры и других параметров уплотнения.

Также уже при поставленном диагнозе регулярно проводят динамическое обследование с целью фиксации роста или спокойного состояния опухоли.

Прогноз патологии

Важно вовремя узнать, что такое гамартома легких и проходить обследования, прислушиваться к собственному организму. Только так можно избежать осложнений.

Симптомы

Характер и выраженность симптомов гамартомы легкого зависят от размеров новообразования, места его локализации, расположения относительно бронхов, стенок грудной клетки и диафрагмы. По тяжести выделяют три степени ее проявлений:

• I – не проявляется симптомами;
• II – проявления незначительные;
• III – симптомы выражены явно из-за больших размеров новообразования и сдавления окружающих тканей и структур.

Множественные гамаромы легких выявляются редко. Они могут быть проявлениями следующих состояний:

Лечение

Показаниями для хирургического удаления гамартомы легкого являются следующие клинические случаи:

• прогрессирующий рост новообразования;
• опухоль более 2,5 см;
• невозможность исключения злокачественности выявленной в легком опухоли.

Способ удаления новообразования зависит от его размеров, места локализации и хирургической доступности.

Общие сведения

Впервые хрящевое новообразование легкого было описано в 1845 г. немецким врачом Германном Лебертом, а термин, предложенный в 1904 г. Е. Альбрехтом для описания новообразований печени, с 1922 г. стали использовать для обозначения опухолей в легких.

Прижизненное обнаружение доброкачественных новообразований в легких стало возможно благодаря развитию рентгенологии и торакальной хирургии.

Гамартомы легкого классифицируются по:

• типу преобладающей ткани;
• количеству;
• месту расположения.

В зависимости от преобладающей ткани выделяют:

Среди выявленных доброкачественных новообразований легких 50% приходится на хондроматозную гамартому.

В зависимости от количества новообразований выделяют единичную и более редкую множественную гамартому.

По месту расположения гамартомы могут быть:

• Периферическими (паренхимальными). Чаще располагается в передних сегментах правого легкого.
• Эндобронхиальными (расположены на стенках бронхов). Встречаются редко и чаще локализуются в мелких бронхах.

Хондроматозная гамартома может включать также эпителиальный компонент, затрудняющий дооперационную цитологическую диагностику при отсутствии хрящевых элементов.

Симптомы

В большинстве случаев гамартома легкого протекает бессимптомно и обнаруживается благодаря рентгенографии во взрослом возрасте. Отсутствие симптомов обуславливается небольшими размерами и периферическим расположением этих новообразований.

По степени выраженности выделяют:

• бессимптомную гамартому (I степень);
• форму с минимальными проявлениями симптоматики (II степень);
• форму с ярко выраженными симптомами (III степень). Симптомы проявляются вследствие роста новообразования и сдавливания окружающих тканей.

Бессимптомно развиваются опухоли с внутрилегочным расположением. При субплевральном расположении прогрессирующий рост опухоли проявляется болью или непривычными ощущениями при глубоком вдохе в соответствующей области грудной клетки.

Рост эндобронхиальной гамартомы может вызывать нарушение проходимости бронхов, которое сопровождается:

В результате роста гамартомы при сдавливании крупного бронха возникает клиническая картина центральной опухоли легкого.

Множественная гамартома чаще встречается у женщин и может сопровождаться наличием лейомиобластомы желудка и экстраадреналовой параганглиомы (триада Карнея).

Лечение

При гамартоме легкого лечение путем оперативного вмешательства показано при:

Выбор вида хирургического вмешательства зависит от:

• размеров новообразования;
• расположения опухоли.

Возможно применение таких методов, как:

• энуклеация (вылущивание опухоли без удаления окружающих тканей);
• клиновидная резекция, при которой удаляется пораженная часть и соединяются здоровые части;
• сегментэктомия (удаление пораженного сегмента легких).

При невозможности клиновидной резекции в результате наличия множественных гамартом или большого размера опухоли, а также при наличии новообразований, расположенных в корне легкого или в глубине паренхимы, проводится:

• лобэктомия (удаление пораженной доли легкого);
• пневмонэктомия (удаление пораженного легкого).

Эндобронхиальная локализация позволяет в определенных случаях удалять новообразования с помощью высокоэнергетического лазера, электрокоагуляционной петли, методом криотерапии и аргон-плазменной коагуляции. При этом рецидив роста опухоли не наблюдается.

Народными средствами лечение гамартомы не проводится.

Прогноз заболевания обычно благоприятный, поскольку гамартомы увеличиваются очень медленно, а перерождение в злокачественную опухоль встречается очень редко.

Классификация гамартомы легкого

По локализации хондроматознаягамартома легкого бывает двух типов:

1. Локальная – имеет небольшие размеры, расположена в срединной доле легкого, преимущественно правого.
2. Диффузная – поражает все легкое, состоит из нескольких частей, характеризуется стремительным ростом.

Состав клеточных структур, их количественное и качественное содержание дифференцируетгамартому таких видов:

Не всегда удается установить тип гамартомы, если она состоит из большого скопления различных по природе клеток.

Учитывая величину опухоли и ее расположение, выделяют три степени тяжести болезни:

Заболевание доброкачественное, но требует комплексного лечения, так как с увеличением объема легких и ростом организма человека, гамартома может расти синхронно.

Одышка – один из основных симптомов гамартомы

Диагностика

В 90% случаев опухоль обнаруживается случайно при прохождении флюорографии. При наличии характерных клинических проявлений потребуется комплексная диагностика, включающая такие мероприятия:

В том случае, когда опухоль располагается внутри тканей легкого, требуется бронхоскопия. С помощью данной процедуры удается оценить связь новообразования с сосудами и паренхимной тканью легкого.

МРТ позволяет точно установить место локализации и размер опухоли

Возможные осложнения

В редких случаях гамартома перерождает в онкологическую опухоль. Осложнения заболевания развиваются по мере разрастания опухоли и сдавливания паренхимных тканей легких.

Если лечение не было произведено вовремя, развивается хроническая кислородная недостаточность с последующими симптомами анемии. Крупногабаритные опухоли нарушают работу легкого, что при запущенных формах ведет к его полной или частичной резекции.

Этиология

Основные факторы риска:

Причины, на фоне которых происходит увеличение размеров опухоли на протяжении жизни человека, не установлены.

Несмотря на то, что образование включает хрящевые и сосудистые, жировые и фиброзные структуры, его компоненты идентичны составляющим частям здорового легкого. Отличиями выступают иная степень дифференцировки и неправильное расположение.

Подобное новообразование левого или правого легкого имеет такие характеристики:

Факторы малигнизации гамартомы легкого клиницистам не известны, однако отмечается, что перерождение развивается крайне редко — шанс на развитие онкологического процесса очень низкий.

Симптоматика

В большинстве ситуаций гамартома легкого отличается длительным и бессимптомным течением. Опухоль обнаруживают совершенно случайно во время профилактического прохождения рентгенографии или на вскрытии.

Указать на развитие подобной аномалии могут несколько симптомов, среди которых:

• молочных желез;
• пищеварительной системы;
• мочеполовых органов;
• щитовидной железы.

Лечение

В остальных ситуациях необходимо проведение операции. Показания к хирургическому вмешательству:

Хирургическое вмешательство может быть выполнено несколькими способами:

В некоторых случаях удаление может быть произведено малоинвазивными методами:

• выпаривание высокоэнергетическим лазером;
• применение электрокоагуляционной петли;
• криодеструкция;
• аргоноплазменная коагуляция.

На выбор врачебной процедуры оказывают влияние размеры и расположение новообразования.

Лечение гамартомы народными средствами не осуществляется, более того — противопоказано, так как может спровоцировать рост опухоли.

Профилактика и прогноз

Специфика гамартомы в том, что опухоль не имеет четко установленных причин возникновения. Специфической профилактики на сегодняшний день не разработано.

Снизить вероятность развития гамартомы легкого можно, соблюдая такие правила:

Прогноз болезни в большинстве случаев благоприятный — после хирургического вмешательства трудоспособность человека восстанавливается в полной мере. Трансформация в рак и рецидивы гамартомы легкого развиваются довольно редко.

Формы заболевания

По наименованию преобладающих клеток гамартомы бывают:

• хондроматозными;
• сосудистыми;
• липоматозными;
• фиброматозными;
• мезенхимальными; и т. д.

В случае если новообразование представлено несколькими разновидностями клеток, говорят об органоидной гамартоме.

В зависимости от локализации процесса в том или ином органе выделяют гамартому легкого, селезенки, кожи, печени, гипоталамуса, молочных желез, головного мозга.

Диагностика

Лабораторные методы не позволяют диагностировать заболевание.

Достоверно подтвердить наличие гамартомы можно при осуществлении следующих инструментальных исследований:

• ультразвуковое исследование органов брюшной полости, молочных желез;
• рентгенографическое исследование легких;
• компьютерная или магнитно-резонансная томография;
• бронхоскопия.

При выполнении эндоскопического исследования производится биопсия с последующим гистологическим исследованием биоптата для исключения злокачественного процесса.

Диагностируется гамартома обычно в 20–40 лет, чаще у мужчин.

Возможные осложнения и последствия

Гамартомы не склонны к быстрому бесконтрольному росту, злокачественное перерождение в гамартобластому происходит менее чем в 1% случаев.

Возможность возникновения осложнений гамартомы зависит от расположения и объемов образования: осложнения развиваются вследствие сдавливания и смещения близлежащих тканей.

Причины гамартомы легкого

Гамартома легкого может передаваться по наследству, но наследование проявляется всего в 28% случаев. Опухоль состоит из жировых клеток, соединительной ткани, фиброзных уплотнений. Она отделена от паренхимы бронхов и расположена в своеобразной капсуле.

• наличие опухолевых заболеваний у одного из родителей;
• сильная интоксикация женщины при беременности, особенно в первые 2-4 недели;
• генетические отклонения в развитии плода.

Проявляется недуг по мере роста организма ребенка. При рождении патологию диагностировать практически невозможно.

Симптоматика

Латентная форма заболевания характеризуется отсутствием каких-либо клинических проявлений. Симптомы дыхательной недостаточности проявляются тогда, когда опухоль достигла внушительных размеров и оказывает повышенное давление на близлежащие ткани.

Самыми распространенными симптомами заболевания являются:

В том случае, когда опухоль препятствует естественному газообмену, может развиваться воспалительный процесс. Клиническая картина дополняется повышением температуры, сильным продуктивным кашлем, острой сковывающей болью в грудине.

При наличии характерных клинических проявлений проводят рентгенографию грудной клетки

Лечение

Если гамартома легкого небольшая, то пациента наблюдает пульмонолог. Когда в динамике отмечается стабильность и опухоль не растет, или растет, но крайне медленно, терапия не нужна.

Лечение назначают только тогда, когда опухоль мешает работе легких. Операция по иссечению – это единственный способ борьбы с патологией. Хирургическое вмешательство может быть нескольких видов:

Для исключения вероятности развития рака, иссеченную опухоль отправляют на гистологическое исследование.

Операция по иссечению – единственный способ борьбы с патологией

Дальнейшее лечение осуществляется с помощью медикаментов. Поддерживающая симптоматическая терапия направлена на поддержание работоспособности легких и восстановление дыхательной функции. Могут использоваться такие препараты, как:

Прогноз

После своевременной операции и реабилитации человек возвращается к полноценной жизни, но его состояние контролируется с помощью периодической рентгенографии. Запущенные формы болезни требуют полной резекции легкого или трансплантации всего органа.

Рецидив заболевания наблюдается всего у 1% пациентов с подобной проблемой. Обычно хирургическая операция решает вопрос навсегда. Важно исключить развитие онкологии, так как рост опухоли может быть спровоцирован хаотичным делением раковых клеток.

Причины возникновения

Развитие гамартомы, как правило, происходит бессимптомно.

Обнаружение данного образования возможно при прохождении флюорографии. Для дальнейшего ее лечения необходима биопсия тканей опухоли, чтобы определить ее статус – злокачественная или доброкачественная.

До сегодняшнего дня в пульмонологии идут споры о том, чем собственно является гамартома – новообразованием или врожденным пороком развития на начальных стадиях.

Большая часть ученого мира считает гамартому прямым последствием неправильного развития плода , а именно, пороком развития легких еще в эмбриональном периоде.

Основными причинами риска, способствующими возникновению данного образования, являются проявления генетической наследственности, а также воздействие на организм матери большого количества химических веществ, опасных для жизни, или радиации.

Диагностика

Диагностируется гамартома, как было сказано выше, только при рентгенологических исследованиях.

Лечение этой врожденной аномалии только хирургическое.

Если размеры выявленной патологии минимальны, возможно просто периодическое наблюдение у специалиста, так как тенденция роста у гамартомы достаточно низкого уровня, и, возможно, оперативное лечение и не потребуется.

Если же она доставляет неудобства и мешает нормальной работе внутренних органов, то тогда гамартому удаляют оперативно. Место соединения опухоли и здоровой ткани обычно хорошо выражено, и гамартома как бы вылущивается из поверхности легкого.