Что такое Гистиоцитоз у детей —
Гистиоциты – часть ретикулоэндотелиальной системы, от которой зависит ответ иммунитета ребенка на встречу с инфекцией. Гистиоцитоз у ребенка делится на 3 группы:
- Злокачественный
- Лангергансоклеточный (из клеток Лангерганса)
- Вирус-ассоциированный гемофагоцитарный синдром
Точная статистика заболеваемости не известна, но предполагают, что на 1 миллион детей в возрасте до 15 лет бывает 1 случая. У взрослых заболеваемость еще ниже. Диагностируют заболевание в среднем в возрасте 3 года. Мальчики болеют чуть чаще девочек.
Некоторые исследователи считают, что лангергансоклеточный гистиоцитоз у детей – это злокачественная болезнь, а другие рассматривают эту форму гистиоцитоза как неопухолевый процесс.
Диагностика Гистиоцитоза у детей:
Радиоизотопное сканирование костной системы в некоторых случаях полезно для получения дополнительной информации, но примерно в трети случаев очаги поражения не выявляют.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Гистиоцитоз у детей:
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
Формы заболевания
Специалисты выделяют несколько специфических гистиоцитозных форм:
Гистиоцитоз легких
Легочный гистиоцитоз часто носит название гранулематоза, потому как патология характеризуется формированием гранулем. Гистиоцитоз легких может протекать в первично-хронической и острой форме.
Хронической форме свойственно формирование множественных эмфиземоподобных припухлостей и узловатых высыпаний на легочной поверхности. При хроническом гистиоцитозе легких у пациентов наблюдается наличие признаков вроде:
Легочный гистиоцитоз острого течения наиболее типичен для маленьких деток младше 3-летнего возраста, хроническая же форма более характерна для взрослых.
Особенности болезни у взрослых и детей
Все гистиоцитозные разновидности являются проявлениями одного патологического процесса, только симптоматика и прогнозы у них различаются. Иногда одна разновидность заболевания переходит в другую.
У пациентов-детей гистиоцитозное поражение может развиться в трех формах:
- Лангергансоклеточная;
- Злокачественная;
- Синдром вирус-ассоциированного гемофагоцитоза.
По статистической информации, у детей гистиоцитоз обнаруживается частотой 1 случай на 1 млн. чел., а у взрослых и того реже. Причем мальчики более склонны к развитию подобной аномалии.
Ленгергансоклеточный гистиоцитоз в форме синдрома Хенда-Шюллера-Крисчена отличается системным характером и замедленным развитием. Ему свойственно проявление гранулемообразных костных, лимфоузловых и внутриорганических поражений.
Для патологии на поздних этапах прогрессирования характерна симптоматика в виде:
- Пучеглазости;
- Черепнокостных гранулематозных образований;
- Несахарной разновидности диабета;
- У 30% пациентов возникают кожные поражения вроде инфильтративных образований в паху и подмышечной впадине.
Злокачественным гистиоцитозным формам свойственно наличие повреждений кожного покрова вроде образования коричневато-бурых папул, эритемоподобных высыпаний, часто перерождающихся в глубокие изъязвления.
Лечение
Что касается пациентов-детей, то их обязательно госпитализируют с целью проведения терапии с применением цитостатических и гормональных препаратов вроде Преднизолона и Лейкерана.
При кожных поражениях рекомендовано использование монохимиотерапии Вепезидом. Кроме того, хороший терапевтический эффект достигается в лечении синусной гистиоцитозной формы с применением интерфероновых препаратов.
Гистиоцитоз у детей и взрослых
Механизм возникновения заболевания связан с нарушением процесса развития клеток, участвующих в иммунном ответе. В организме человека они представлены двумя клеточными линиями, которые производятся в костном мозге:
Причины и факторы развития
Доподлинно неизвестны причины возникновения заболевания, однако учёные выделяют несколько гипотез происхождения этого заболевания:
Поскольку среди больных лёгочным гистиоцитозом преобладают заядлые курильщики или лица, которые подвергались пассивному курению, табачный дым считают одним из факторов развития патологического иммунного ответа организма.
Особенности гистиоцитоза из клеток Лангерганса — видео
Диагностика заболевания
Диагноз ставится на основании совокупности симптомов, жалоб больного и внешних проявлений. Для определения формы заболевания проводят лабораторные анализы и исследования:
Заболевание дифференцируют с саркомой, остеомиелитом, острым лейкозом, врождённым сифилисом, мукополисахаридозом, туберкулёзом.
Прогноз лечения
В тяжёлых случаях пациентам присваивается инвалидность. Злокачественный гистиоцитоз является фатальным, летальный исход прогнозируют в 100% случаев.
Этиология
К сожалению, точной этиологической картины развития гистиоцитоза Х, пока не установлено, отчего нет и специфических профилактических мероприятий. Однако клиницисты выделяют следующие возможные провоцирующие факторы для развития такого заболевания:
- генетическая предрасположенность;
- избыточная инфильтрация бронхиол;
- избыточное ограниченное накопление лимфоцитарных и плазматических клеток.
Что касается сторонних патологических процессов, то их роль как возможного провоцирующего фактора для развития этого патологического процесса так же не установлена.
Симптоматика
В целом, клиническая картина может включать в себя следующие признаки:
Кроме этого, при развитии внелегочной формы патологического процесса может присутствовать следующая симптоматика:
- увеличение лимфатических узлов;
- боль и ощущение дискомфорта в области молочных желез;
- общее ухудшение самочувствия – нарушение цикла сна, обострение уже имеющихся хронических заболеваний, раздражительность, частая головная боль.
Лечение
- глюкокортикоиды;
- препараты для проведения химической терапии;
- фотосенсибилизаторы.
При установлении злокачественной формы течения патологического процесса показана лучевая или химиотерапия с хирургическим вмешательством. В целом, специфических медикаментозных препаратов для устранения этого заболевания нет.
Симптомы у детей
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса у детей характеризуется развитием следующей клинической картины, различающейся в зависимости от поражения конкретного органа:
Лечение и прогноз
Поэтому особую роль отводят ранней диагностике и лечению такого заболевания у детей вне зависимости от возраста.
Симптомы у детей
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса у детей характеризуется развитием следующей клинической картины, различающейся в зависимости от поражения конкретного органа:
Лечение и прогноз
Поэтому особую роль отводят ранней диагностике и лечению такого заболевания у детей вне зависимости от возраста.
Причины болезни
К сожалению, точной этиологической картины развития гистиоцитоза Х, пока не установлено, отчего нет и специфических профилактических мероприятий. Однако клиницисты выделяют следующие возможные провоцирующие факторы для развития такого заболевания:
- генетическая предрасположенность;
- избыточная инфильтрация бронхиол;
- избыточное ограниченное накопление лимфоцитарных и плазматических клеток.
Что касается сторонних патологических процессов, то их роль как возможного провоцирующего фактора для развития этого патологического процесса так же не установлена.
Симптомы болезни
В целом, клиническая картина может включать в себя следующие признаки:
Кроме этого, при развитии внелегочной формы патологического процесса может присутствовать следующая симптоматика:
- увеличение лимфатических узлов;
- боль и ощущение дискомфорта в области молочных желез;
- общее ухудшение самочувствия – нарушение цикла сна, обострение уже имеющихся хронических заболеваний, раздражительность, частая головная боль.
Высыпания на коже при гистиоцитозе
Лечение болезни
- глюкокортикоиды;
- препараты для проведения химической терапии;
- фотосенсибилизаторы.
При установлении злокачественной формы течения патологического процесса показана лучевая или химиотерапия с хирургическим вмешательством. В целом, специфических медикаментозных препаратов для устранения этого заболевания нет.
Если Вы считаете, что у вас Гистиоцитоз и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: терапевт, педиатр, дерматолог.
Понравилась статья? Поделись с друзьями в соц.сетях:
