Отосклероз

Причины возникновения и предрасполагающие факторы

На сегодняшний день известно несколько теорий этиологии отосклероза это:

Лечение отосклероза

Лечение полностью зависит от вида диагностированного заболевания.

Лечение отосклероза без операции возможно только при кохлеарном и смешанном видах заболевания.

Операции

Операции на внутреннем ухе ставят своей целью восстановление передачи звуковых вибраций со слуховых косточек на барабанную мембрану.

Ранее достаточно распространены были два вида операции:

Кроме того, эта методика допускает по истечении 5-6 месяцев после первой операции, производить вмешательство на втором ухе.

Продолжающееся развитие методов микрохирургии патологии органов слуха, усовершенствование протезов стремени, повышение их биосовместимости – позволяют достигать при лечении остеосклероза стабильно высоких результатов.

Средняя цена операции (стапедопластика) в Москве от 26000 до 100000 рублей.

Операция входит в перечень хирургического лечения, предоставляемого по полису ОМС.

Оглавление

• Ключевые слова
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация
• 2. Диагностика
• 3. Лечение
• 4. Реабилитация
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
• Приложение А3. Связанные документы
• Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
• Приложение В. Информация для пациентов
• Приложение Г.

Список сокращений

ед. Н — единицы Hounsfield

КВИ – костно-воздушный интервал

КП — костная проводимость

КТ — компьютерная томография

ПК — полукружный канал

ПЦР — полимеразная цепная реакция

РНК — рибонуклеиновая кислота

ТПА — тональная пороговая аудиометрия

BMP — bonemorphogeneticproteins (костные морфогенетические белки)

TGFB — transforminggrowth factor (трансформирующий фактор роста)

1.3 Эпидемология

Развитие отосклероза у детей до 14 лет наблюдается у 1,5-3%. В тоже время при анализе стапедопластик, выполненных у детей до 16 лет, в 17% случаях обнаружены очаги отосклероза [9, 10].

1.5 Классификация

Однако, согласно многим патоморфологическим и клиническим исследованиям, принято выделять гистологический и клинический отосклероз, активную (незрелую) и неактивную (зрелую) его стадии, что во многом определяет характер лечения больного [10].

2.2 Физикальное обследование

• Рекомендуется выполнять отомикроскопию и/или отоэндоскопию.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств IV).

2.4 Инструментальная диагностика

• Рекомендуется выполнять камертональные пробы Ринне и Федериче.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств IV).

• Рекомендуется выполнять камертональную пробу Вебера.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств IV).

• Рекомендуется выполнять тональную пороговую аудиометрию (ТПА).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств IV).

• Рекомендуется проведение акустической импедансометрии.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств IV).

Комментарии: Для отосклероза характерна тимпанограмма типа «А» и отсутствие акустического рефлекса (Приложение Г1.) [2, 3].

• Рекомендуется компьютерная томография височных костей в аксиальной и коронарной проекциях (шагом 0,3-1 мм).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств IV).

Рисунок 1. Активная форма отосклероза: плотность очагов +300 — +800 ед. Н.

Рисунок 2. Смешанная форма отосклероза (плотность очагов отоспонгиоза +300- +800 ед. Н).

Рисунок 3. Кохлеарная форма отосклерза (плотоность очагов + 600 — +800 ед. Н).

3.2 Хирургическое лечение

Показаниями к хирургическому лечению являются:

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств IV).

Комментарии: Цель хирургического вмешательства – паллиативный способ реабилитации кондуктивной и смешанной тугоухости у больных отосклерозом.

• Рекомендуется кохлеарная имплантация.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств IV).

Комментарии: Рекомендуется у больных кохлеарной формой отосклероза или высоких порогах слуха после стапедопластики с двусторонней тугоухостью 4-5 степени, при разборчивости простых односложных слов 10 лет)

Отосклероз, смешанная форма II

Анатомическая узкая ниша окна преддверия

Рисунок 7 — Функциональные результаты различных методик стапедопластики (КВИ ? 10 дБ).

Рисунок 8 — Изменение порогов КП после поршневой стапедопластики.

Рисунок 9 — Изменение порогов КП после аутотканевой стапедопластики.

Общие сведения

Симптомы отосклероза

Боль в ухе возникает в периоды обострения отосклеротического процесса. Она имеет распирающий характер и обычно локализуется в области сосцевидного отростка. Зачастую после появления болевого синдрома происходит еще большее снижение слуха.

Лечение отосклероза

При кохлеарной и смешанной формах отосклероза в качестве альтернативы хирургическому лечению или как дополнение к нему может применяться слухопротезирование.

Симптомы отосклероза

Начальная стадия переходит в период развернутых клинических проявлений. У пациента появляются следующие симптомы:

Лечение отосклероза

Хирургическое лечение отосклероза

Каждая из операций направлена на восстановление проводимости звука, то есть будет эффективна в первую очередь при кондуктивной тугоухости, то есть, когда процесс оссификации затрагивает мембрану лабиринта и стремечко.

При отосклерозе поможет слуховой аппарат

В 90 % случаев слуховой аппарат реабилитирует это заболевание на ранних стадиях, возвращая человека в Мир звуков.

Много лет ученые, инженеры, акустики, медики передовых стран Мира заняты созданием и совершенствованием слухового аппарата. Сегодня достигнут высочайший уровень этой техники, способной удовлетворить большую половину плохослышащих людей.

Миф 1 — й

Слуховые аппараты усиливают все звуки одинаково, а помочь лучше разбирать речь не могут.

Факты

Миф 2 — й

Ношение слухового аппарата может привести к дальнейшему ухудшению слуха.

Факты

Миф 3 — й

Слуховые аппараты слишком бросаются в глаза. Окружающие, заметив мой слуховой аппарат, будут считать меня неполноценным.

Факты

Миф 4 — й

Надев слуховой аппарат, я сразу буду слышать, как раньше.

Факты

Миф 5 — й

Хороший слуховой аппарат слишком дорого стоит.

Факты

Благодаря развитию технологий в последнее время на рынке появились цифровые аппараты, вполне доступные людям со средним достатком.

В любом случае, слуховой аппарат — лучшее вложение в повышение качества собственной жизни.

По материалам статьи «Берегите слух. Ваш слух и слуховые аппараты — мифы и факты».

Отосклероз: спасите наши уши

Лечение отосклероза проводится двумя методами: это применение слуховых аппаратов или оперативное вмешательство — стапедэктомия. Слуховые аппараты могут помочь эффективно справиться с нарушением слуха лишь на ранних стадиях заболевания.

Следует избегать любых простуд в послеоперационном периоде, так как это чревато развитием инфекционного воспаления в среднем ухе. Если Вы отмечаете какие-либо выделения из уха, следует обратиться к врачу.

Три формы отосклероза

Отосклероз — процесс, в основе которого лежит очаговое поражение костной капсулы ушного лабиринта.

Различают тимпанальную, кохлеарную и смешанную формы отосклероза.

Тимпанальная форма — происходит замуровывание основания стремени в окне преддверия, его подвижность нарушается.

Кохлеарная форма (более редкая) — распространение процесса на улитку, иногда на преддверие и полукружные каналы, а также на окно улитки и внутренний слуховой проход.

Шум в ушах при отосклерозе подразделяеться на три степени:

I степень — ощущение ушного шума больного почти не беспокоит, и наличие этого симптома выявляется при активном опросе;
II степень — жалобы на шум в ушах наряду с другими жалобами;
III степень — ощущение субъективного шума является ведущей жалобой больного.

Диагноз отосклероза ставится на основании анамнеза, симптомов, течения болезни и данных исследования слуха. Данные исследования слуха зависят от формы заболевания и от стадии.

Тимпанальная форма — значительное снижение остроты слуха. При исследовании слуха выявляется поражение звукопроводящего аппарата. После пробного продувания ушей слух не улучшается.

Кохлеарная форма — прогрессирующая потеря слуха не только на низкие, но и на высокие тоны.

У большинства больных нарушен характер вестибулярных реакций при экспериментальных пробах.

Для диагностики отосклероза применяется тональная аудиометрия — это измерение остроты слуха, то есть чувствительности слухового органа к звукам разной высоты.

При рентгенологическом методе диагностики — рассматриваются мельчайшие детали морфологического строения височной кости, обнаруживаются характерные изменения в области окон преддверия и улитки, полукружных каналов и внутреннего слухового прохода.

Принцип работы органа слуха и механизм развития отосклероза

Орган слуха, т. е. ухо, анатомически принято делить на 3 части:

Как правило, в патологический процесс вовлекаются оба уха, однако слух в них снижается несимметрично. В 15 % случаев диагностируется односторонняя форма отосклероза.

Клинические проявления отосклероза

Течение заболевания можно разделить на 4 периода:

• начальный период;
• период яркой клинической симптоматики;
• терминальный период.

Кроме того, существует еще так называемая гистологическая стадия болезни: клеточные изменения в тканях структур среднего и внутреннего уха имеются, но клинические проявления заболевания пока отсутствуют.

Основными жалобами больных, страдающих отосклерозом, являются:

Лечение отосклероза

Продолжительность терапии составляет от 3 месяцев до полугода ежегодно. Проводится под контролем слуха.

В большинстве случаев отосклероза показано хирургическое лечение. Оно проводится с целью восстановления слуха и использования возможностей улитки по максимуму, даже в случае необходимости использования слухового аппарата.

После операции больной двое суток должен лежать только на неоперированном ухе или на спине. В течение месяца также противопоказаны физические нагрузки и полеты самолетом.

Улучшение слуха больной отмечает через 7–10 дней после операции.

Иногда проводится операция, называемая «мобилизация стремени». Суть ее заключается в восстановлении подвижности стремени путем отсоединения его от костных сращений, обездвиживающих его.

При правильно проведенных операциях на ухе осложнения встречаются нечасто, однако они все же возможны:

• шум в ухе;
• головокружение;
• перфорация барабанной перепонки;
• сенсоневральная тугоухость;
• ушная ликворея;
• острый средний отит;
• парез лицевого нерва;
• лабиринтит;
• менингит.

В качестве дополнения к оперативному лечению или как альтернатива ему проводится протезирование слуха.

Классификация

По формам отосклероза:

• тимпанальная форма отосклероза – костное проведение звука снижено не более чем на 20 дБ);
• смешанная форма I: на 20 – 30 дБ;
• смешанная форма II: на 30 – 50 дБ;
• кохлеарная форма – костное проведение более чем на 50 дБ ниже нормы.

По месту расположения очагов отосклероза:

• фенестральная (изменения в границах преддверно-улиткового окна);
• кохлеарная (поражена капсула улитки);
• смешанная.

По стадии процесса:

• активный (отоспонгиозные, фиброзно-сосудистые очаги): на месте отосклероза формируется незрелая, пронизанная сосудами губчатая кость;
• неактивный (склеротический) – формируется склерозированная плотная зрелая кость.

По скорости прогрессирования:

• медленно текущие формы: снижение слуха до потери возможности к общению развивается 9 – 10 лет;
• молниеносные формы: почти полная глухота развивается за несколько месяцев из-за вовлечения в процесс структур внутреннего уха;
• затянувшиеся формы: болезнь дебютирует в пожилом возрасте.

Диагностика

Главные диагностические критерии отосклероза:

• двусторонняя кондуктивная тугоухость;
• нормальная проходимость слуховых труб;
• нормальное состояние барабанных перепонок;
• семейный анамнез.

При кохлеарной форме отосклероза тугоухость обычно сенсоневральная или смешанная с преобладанием нарушений звуковосприятия. Аудиограмма без костно-воздушного интервала. При этой форме отличить отосклероз от других патологий позволяет:

При тимпанометрии (измерении подвижности барабанной перепонки) результаты в пределах нормы вне зависимости от формы отосклероза.

Единственный объективный метод подтверждения диагноза – компьютерная томография височных костей с толщиной среза 0,5 – 0,6 мм. Только так можно выявить локализацию и распространенность очагов, а также степень активности процесса.

• снижена плотность капсулы улитки;
• стремя толще 0,6 мм;
• передняя часть основания стремени утолщена (приобретает треугольную форму).

Кроме этого, КТ позволяет обнаружить особенности строения височных костей, которые могут оказаться важны при планировании лечения.

Хирургическое лечение

Показания к операции:

• жалобы на снижение слуха и шум в ушах;
• кондуктивная или смешанная тугоухость, костно-воздушный интервал на аудиограмме не менее 30 дБ;
• барабанная перепонка не перфорирована;
• отосклероз в неактивной фазе.

• активная фаза отосклеротического процесса;
• ухо, на котором планируется операция – единственно слышащее.

Категорически противопоказано вмешательство при инфекции наружного или среднего уха и соматических инфекциях (ОРВИ, герпес, туберкулез, сифилис и др.)

Существует несколько вариантов стапедопластики, но ни один из них не гарантирует 100% восстановления слуха: у 10% развивается послеоперационная кондуктивная тугоухость, у 3,5 – 5,9% – сенсоневральная, у 0,9 – 2% – глухота.

Если операция делается не под наркозом, улучшение слуха пациент чувствует уже на операционном столе. После этого в слуховой проход закладывается тампон, и субъективно слух возвращается на прежний уровень – но лишь потому, что ухо «заткнуто».

Месяц после операции обязательно спать на «здоровом» боку. Все это время нельзя:

2 месяца после операции нельзя ездить на метро.

3 месяца после операции нельзя:

• поднимать тяжести (более 10 кг);
• бегать и прыгать;
• летать на самолете;
• прыгать с парашютом;

Все это время обязательно избегать громких звуков. Если на работе шумно, оперированное ухо нужно защищать берушами или использовать специальные противошумные наушники. Беруши пригодятся и в праздничные дни (фейерверки, пиротехника, громкая музыка).

Первое время все звуки будут казаться очень громкими и сильными. Потом окружающий мир станет не таким громким – но это не означает, ухудшения, это признак того, что слуховой аппарат адаптировался после операции.

Течение операции

Обязательным является измерение слуха после стапедопластики. Повторно аудиометрию проводят через 3, 6, 12 месяцев. Операция считается успешной, если костно-воздушный интервал сократился, как минимум, до 10 дБ.

Послеоперационный период

Существует определенные рекомендации, которые нужно соблюдать в течение 3-12 месяцев после операции:

Важно! Пациенту необходимо полностью отказаться от дайвинга и подобных видов спорта.