Симптомы муковисцидоза
Заболевание начинается постепенно. Со временем симптоматика лавинообразно нарастает, и патологический процесс принимает хронический характер.
- малопродуктивный изнуряющий кашель с выделением ограниченного количества вязкой мокроты;
- одышка;
- посинение кожных покровов;
- возможно небольшое увеличение температуры;
Со временем гипоксия вызывает задержку физического развития ребенка, вес набирается медленнее, ребенок вялый, апатичный.
Распространение инфекции в легких (по сути — пневмония) придает клинической картине новые краски:
- фебрильная температура;
- тяжелый кашель с обильным выделением насыщенной гноем мокроты;
- симптомы интоксикации (головная боль, головокружение, тошнота, рвота)
Происходит утолщение концевых фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек»
Поражение поджелудочной железы протекает в форме хронического панкреатита и всеми сопутствующими ему симптомами.
Из других симптомов муковисцидоза стоит отметить следующие:
- формирование бочкообразной грудной клетки;
- сухость кожи, утрата ею эластичности;
- ломкость и выпадение волос.
Причины
Муковисцидоз – это генное заболевание, его причина – нарушения в седьмой хромосоме. Другое его название – кистозный фиброз. При нем синтез белка отсутствует, так что связь внешней и внутренней мембранной поверхностью клеток полностью нарушена.
Факторы, влияющие на развитие патологии до сих пор полностью не изучены. Но можно выделить несколько причин муковисцидоза:
В легких и бронхах заболевания развивается следующим образом:
Осложнения
Дети, больные муковисцидозом, имеют массу осложнений в организме, которые и приводят впоследствии к летальному исходу. Тяжелые патологии возникают при отсутствии лечения или его частом прерывании, несоблюдении рекомендаций врача.
Во всех железах, вырабатывающих ферменты в организме, образуется вязкая слизь. Нарушение секреции ферментов приводит к поражению органов.
Наблюдается фиброз в различных органах, когда соединительная ткань разрастается и заменяет собой нормальные клетки.
Лечение и профилактика
Продлить ребенку жизнь может только активное лечение и соблюдение правил:
- Поддержание высокого иммунитета
- Соблюдение режима питания
- Борьба со стрессом
- Постоянное очищение бронхов от слизи и недопущение размножения бактерий
Кроме того, необходимо проходить курсы лечения, которые различаются в период обострения и в стадии ремиссии. В хронической и острой стадии врачи чаще всего назначают следующие препараты:
Ранняя диагностика, тщательный уход за больным и соблюдение рекомендаций врача продлевают жизнь ребенка. Повышается длительность состояний ремиссии, снижается вероятность рецидивов.
Общие сведения
Муковисцидоз – тяжелое врожденное заболевание, проявляющееся поражением тканей и нарушением секреторной деятельности экзокринных желез, а также функциональными расстройствами, прежде всего, со стороны дыхательной и пищеварительной систем.
Клинические формы муковисцидоза
Муковисцидоз характеризуется многообразием проявлений, которые зависят от выраженности изменений в тех или иных органах (железах внешней секреции), наличия осложнений, возраста пациента. Встречаются следующие формы муковисцидоза:
Деление муковисцидоза на формы условно, так как при преимущественном поражении респираторного тракта наблюдаются и нарушения органов пищеварения, а при кишечной форме развиваются изменения со стороны бронхолегочной системы.
Осложнения муковисцидоза
Течение муковисцидоза может усугубляться осложнениями:
- со стороны респираторного тракта – синуситом, плевритом, кровохарканьем и легочным кровотечением, пневмотораксом, «легочным сердцем», деструкцией легких, эмпиемой плевры и др.
- в случае кишечной формы – сахарным диабетом, желудочным кровотечением, циррозом печени, синдромом целиакии, кишечной непроходимостью, выпадением прямой кишки, отечным синдромом, вторичным пиелонефритом и мочекаменной болезнью на фоне нарушений обмена и т.д.
Лечение муковисцидоза
При наличии острых проявлений пневмонии, бронхита проводят антибактериальную терапию. Также используют метаболические препараты, улучшающие питание миокарда: кокарбоксилазу, калия оротат, применяют глюкокортикоиды, сердечные гликозиды.
Причины муковисцидоза
Экзокринные железы находятся повсеместно в организме, но для клинической практики важными являются заболевания бронхолегочной системы и желудочно-кишечного тракта.
Другие органы желудочно-кишечного тракта также подвергаются патологическим изменениям, но в меньшей степени. В некоторых случаях могут появиться поражения печени, желчного пузыря, а также слюнных желез.
Диагностика муковисцидоза
Лабораторная диагностика
У новорожденных отсутствие первичного стула (мекония), или длительные поносы, является подозрительным в отношении муковисцидоза.
Антропометрические данные
Рентгенография грудной клетки
Ультразвуковое исследование
Каков прогноз при муковисцидозе?
Муковисцидоз характеризуется выработкой во всех железах организма густой и вязкой слизи, которая забивает выводные протоки желез и скапливается в пораженных органах, приводя к нарушению их функции.
Существует ли пренатальная диагностика муковисцидоза?
Пренатальная (до рождения ребенка) диагностика муковисцидоза позволяет подтвердить или исключить наличие данного заболевания у плода. Муковисцидоз у плода может быть выявлен на ранних сроках беременности, что позволяет поднять вопрос о ее прерывании.
Эффективно ли лечение муковисцидоза народными средствами?
Лечение муковисцидоза народными средствами допустимо и может значительно улучшить состояние пациента, однако необходимо добавить, что оно может применяться лишь в совокупности с традиционным медикаментозным лечением.
При муковисцидозе наиболее наибольшее распространение получили природные муколитики – средства, разжижающие мокроту. Они применяются как внутрь, так и в виде ингаляций.
К группе природных антисептиков относятся:
- кора сосны;
- гвоздика;
- клюква;
- брусника;
- тимьян;
- эвкалипт;
- базилик и другие.
Помогает ли кинезитерапия при муковисцидозе?
Активный цикл дыхания
Данное упражнение подразумевает чередование различных техник дыхания, что в комплексе способствует выделению мокроты из бронхов.
Влияет ли муковисцидоз на беременность?
Больным муковисцидозом женщинам забеременеть крайне сложно, но возможно. Тем не менее, во время самой беременности может развиться целый ряд осложнений, представляющих опасность для здоровья и жизни матери, и плода.
Причины
КФ является наследственным (генетическим) заболеванием; было выявлено большое количество вариантов дефектного гена и степень тяжести заболевания зависит от конкретного случая
Известны также экологические причины возникновения этого заболевания, хотя воздействие табачного дымв, загрязненного воздуха и аллергенов могут в комплексе обусловить продолжительное развитие этого заболевания.
Диагноз и лечение
Современные методы лечения в основном фокусируются на облегчении симптомов для улучшения качества жизни и замедлении развития болезни. Тем не менее, в последнее время стали доступны новые методы лечения, устраняющие основную патологию.
Проекты:
- AirPROM
- EARIP
- Healthy Lungs for Life
- SmokeHaz
- U-BIOPRED
- FRESH AIR
- 3TR
Симптомы муковисцидоза
Причиной большинства симптомов муковисцидоза является густая и клейкая слизь. Наиболее общие симптомы муковисцидоза включают в себя:
Вопросы и ответы по теме «Муковисцидоз»
Вопрос: Всем привет! У меня такой вопрос: может ли муковисцидоз внезапно развиться у взрослого человека? Какова причина его появления и на сколько это страшно.
Ответ: Муковисцидоз может дать о себе знать в любом возрасте. Всё зависит от мутаций. Тяжелые мутации дают знать о болезни с первых дней жизни.
Вопрос: Какова продолжительность жизни у больных муковисцидозом?
Ответ: Обязательно нужно проконсультироваться у аллерголога, возможно данный кашель — явления аллергии. Также нужно сдать кал на пробу Швахмана, чтобы исключить муковисцидоз.
Вопрос: Возможен ли диагноз муковисцидоза при наличии трипсина в кале и фекальной еластазе в 170.3 мкг?
Лечение муковисцидоза
Лечение муковисцидоза преследует следующие цели:
- периодическую очистку бронхов от скопившейся густой слизи;
- санация бронхов от патогенных бактерий;
- укрепление иммунитета.
Слизь из бронхов удаляется при помощи физических упражнений (спорт, танцы, дыхательная гимнастика) и фармакологических средств (прием муколитиков).
Для борьбы с инфекциями используют такие антибиотики, действие которых простирается в широком противомикробном диапазоне (цефалоспорины, макролиды, респираторные фторхинолоны).
С целью уменьшения отека респираторного тракта, вызванного хронической инфекцией, используют ингаляционные кортикостероиды (бекламетазон, флутиказон).
В тяжелых случаях проводится кислородотерапия масочным кислородом.
Воздушную проводимость и газообмен в легких возможно улучшить посредством физиолечения (прогревания грудной клетки).
Как уже говорилось, болезнь негативно влияет на усвояемость пищи. Для оптимизации пищеварительной функции в рацион добавляют больше высококалорийных (мясо, яйца, сметана, сыр) продуктов, а также дополнительно вводят ферментные препараты (креон, фестал и др.).
Причины муковисцидоза
Скопление слизи создает благоприятные условия для размножения условно-патогенной флоры, поэтому резко возрастает риск возникновения гнойных осложнений и сопутствующих заболеваний. При муковисцидозе у взрослых значительно страдает репродуктивная функция.
Лечение муковисцидоза
Полностью вылечить муковисцидоз на сегодняшний день невозможно. Современная медицина может только смягчить проявление заболевания и увеличить продолжительность и качество жизни больного 1 .
При развитии непереносимости лактозы из рациона исключают молоко. Из-за сухости слизистых оболочек и нарушения секреции слизи рекомендуется повышенный питьевой режим, особенно в жаркие месяцы.
При муковисцидозе очень полезны физиопроцедуры: вибрационный массаж, аэрозольные ингаляции, лечебная физкультура позволяют улучшить состояние больного и предупредить развитие осложнений 1 .
