Патофизиология
Также сообщалось о случаях идиопатического эозинофильного эндомиокардита в отсутствие периферической эозинофилии.
Катионные эозинофильные белки связываются с анионным эндотелиальным белком, тромбомодулином. Данный комплекс нарушает антикоагулянтную активность, приводя к активному образованию эндокардиального тромба.
Молекулярная патофизиология
Сообщается об историческом открытии лечения больных с гиперэозинофильным синдромом (ГЭК) иматинибом, ингибитором тирозинкиназы. Результаты были следующие:
Указанное исследование также подчеркивает важность реклассификации HES как миелопролиферативного расстройства возможного одиночного клона на основе генотипирования, поскольку перегруппировка гена FIP1L1-PDGFRA является клональной аномалией.
Лечение иматинибом вызывало быструю регрессию эозинофильной пролиферации и эндомиокардиопатии в последующих случаях.
Первоначальная клиническая картина и стадии эозинофильной эндомиокардиальной болезни описаны ниже.
Некротическая стадия (ранняя стадия)
Гипереозинофилия с системным заболеванием (20-30%) связана со следующими симптомами:
Эндокардит Леффлера
Болезнь жарких стран, спорадически возникает во всем мире. Чаще болеют мужчины в возрасте до 50 лет.
Клинические проявления включают уменьшение массы тела, лихорадку, кашель, кожную сыпь, цианоз, тяжелую право- и левожелудочковую СН, системную тромбоэмболию, повышение давления в правом предсердии.
В крови выявляют гиперэозинофилию.
На ЭКГ — неспецифические изменения, инверсия зубцов Т.
На рентгенограмме определяется увеличение размеров сердца.
Катетеризация сердца выявляет снижение податливости ЛЖ вследствие плотного рубца, митральную и трикуспидальную регургитацию.
Эндомиокардиальная биопсия необходима для подтверждения диагноза, хотя трудно получить адекватный образец ткани.
Лечение зависит от стадии болезни. На ранней стадии применяют ГКС для лечения миокардита, ассоциированного с гиперэозинофилией. Интерферон использовали у ограниченного количества больных с многообещающими результатами.
Стандартная поддерживающая терапия СН включает дигоксин, диуретики, снижение постнагрузки, антикоагулянты.
Хирургическое вмешательство проводят в стадии фиброза, оно включает удаление фиброзных бляшек с поверхности эндокарда, замену клапана, имплантацию кардиостимулятора.
Клиническая картина
Симптомы бактериального эндокардита перечислены здесь.
Каждая из стадий эндокардита Леффлера имеет свою клиническую картину:
Лечение эндокардита Леффлера
Лечение эндокардита Леффлера возможно с помощью следующих методов:
О последствиях подострого септического эндокардита читайте в другой публикации.
Отсюда вы сможете подробнее узнать про острый ревматический эндокардит и его симптомы.
Прогноз заболевания не самый положительный, особенно у детей, среди которых смертность в результате болезни очень высокая.
Клиническая картина
Симптоматика при эндокардите Леффлера проявляется вяло, но развивается постепенно, исходя из степени тяжести патологии:
Признаки некротического периода:
Симптомы тромботической стадии:
- образование тромботических эмбол в головном мозге, селезенке, почках;
- развитие инфаркта миокарда;
- внутреннее кровоизлияние.
Фибротическая степень характеризуется такими проявлениями:
- сердечная недостаточность в левом и правом желудочке;
- усиление клапанной регургитации.
Лечение эндокардита Леффлера
Лечение фибропластического эндокардита предполагает применение следующих групп препаратов:
Механизм поражения
Главная роль в патологическом повреждении сердца отводится эозинофилам. В норме эозинофилы (лейкоциты) не способны навредить организму, но подвергаясь дегрануляции особыми частичками, покрытыми иммуноглобулинами G и комплементом гуморального иммунитета.
Катионные белки также способны повысить свёртываемость крови, приведя к развитию тромбообразования.
При этом общее количество эозинофилов, накапливаемых в сердце, не влияют на его поражение. Главную роль в возникновении патологических изменений в сердце отводится активированным клеткам, подвёргшимся разрушениям и клеточной дистрофии.
Повышенное содержание эозинофилов в крови (если они не подвергаются дегрануляции), не способно оказывать повреждающее воздействие на мио- и эндокард.
Диагностика
Диагностика проводится на основании жалоб и симптомов пациента, с проведением всех необходимых процедур, включая сбор анамнеза, проведение ЭКГ и эхокардиографии:
Эндокардит – симптомы
Эндокардит по происхождению (этиологии) подразделяется на две больших группы:
Симптомы эндокардитов различного происхождения
Рассмотрим, как проявляются некоторые распространенные формы заболевания.
Инфекционный эндокардит
Наиболее часто болезнь возникает с резкого повышения температуры тела до 38,5 — 39,5°С, сопровождающегося ознобом и увеличенным потоотделением. Далее появляются такие признаки, как:
- суставная и мышечная боль;
- слабость;
- снижение массы тела;
- побледнение кожных покровов (чаще с серым оттенком);
- кожная сыпь;
- мелкие кровоизлияния в слизистые оболочки и т.д.
В дальнейшем развитие болезни приводит к появлению симптома «барабанных пальцев» — концевые фаланги пальцев рук и ног утолщаются, приобретая вид барабанных палочек, а ногти – стекол наручных часов.
Ревматический эндокардит
Этот вид заболевания, как правило, начинает проявляться во время первого или второго приступа суставных явлений при ревматизме. Наиболее частыми жалобами, характеризующими ревматический эндокардит, являются:
- учащенное сердцебиение;
- боли в сердце различной выраженности;
- общее недомогание;
- повышение температуры тела, сохраняющееся длительный период.
Эндокардит Леффлера
- потеря массы тела;
- лихорадка;
- кашель;
- кожная сыпь.
Со временем развивается хроническая сердечная недостаточность.
Эндокардит достаточно трудно диагностировать вследствие разнообразия начальных симптомов заболевания, разнообразия поражения сердечной ткани, а также присутствия внесердечных проявлений.
В комплекс мероприятий для постановки диагноза входят: электрокардиография, эхокардиография, анализы крови (общий, биохимический, иммунологический). Более точную диагностику проводят при помощи магнитно-резонансной томографии сердца.
Эффективность лечения во многом зависит от правильной постановки диагноза (выявления формы заболевания).
Эндокардит Леффлера: причины, патофизиология, диагностика, лечение
К эозинофильным состояниям, которые могут возникать в связи с эндокардитом Леффлера, относятся гиперэозинофильный синдром, эозинофильный лейкоз, карциному, лимфому, лекарственные реакции или паразитов, о чем сообщалось в нескольких сериях случаев.
Несмотря на то, что эозинофильное эндокардиальное заболевание было хорошо описано, повреждение миокарда и сосудов вследствие эозинофильной инфильтрации и дегрануляции в редких случаях диагностируется в течение жизни.
Клинические врачи предполагают, что причиной такой ситуации может быть быстрое летальное развитие большинства случаев эозинофильного артериита и миокардита.
Эти состояния, как правило, диагностируются в результате посмертного обследования и неспецифичности клинических проявлений.
Также сообщалось о случаях идиопатического эозинофильного эндомиокардита в отсутствие периферической эозинофилии.
Морфологические нарушения эозинофилов отмечались у больных эндокардитом Леффлера, что позволяет предположить, что эти эозинофилы были зрелыми либо стимулированными.
Сообщалось также о дозозависимом цитотоксическом эффекте эозинофильных гранулярных белков, которые ингибируют множественные ферментные системы.
Катионные эозинофильные белки связываются с анионным эндотелиальным белком, тромбомодулином. Данный комплекс нарушает антикоагулянтную активность, приводя к активному образованию эндокардиального тромба.
Интенсивность и сроки активного кардита тесно связаны с тяжестью циркулирующей эозинофилии.
Молекулярная патофизиология
Сообщается об историческом открытии лечения больных с гиперэозинофильным синдромом (ГЭК) иматинибом, ингибитором тирозинкиназы. Результаты были следующие:
Эндокардит Леффлера
Болезнь жарких стран, спорадически возникает во всем мире. Чаще болеют мужчины в возрасте до 50 лет.
Клинические проявления включают уменьшение массы тела, лихорадку, кашель, кожную сыпь, цианоз, тяжелую право- и левожелудочковую СН, системную тромбоэмболию, повышение давления в правом предсердии.
В крови выявляют гиперэозинофилию.
На ЭКГ — неспецифические изменения, инверсия зубцов Т.
На рентгенограмме определяется увеличение размеров сердца.
Катетеризация сердца выявляет снижение податливости ЛЖ вследствие плотного рубца, митральную и трикуспидальную регургитацию.
Эндомиокардиальная биопсия необходима для подтверждения диагноза, хотя трудно получить адекватный образец ткани.
Лечение зависит от стадии болезни. На ранней стадии применяют ГКС для лечения миокардита, ассоциированного с гиперэозинофилией. Интерферон использовали у ограниченного количества больных с многообещающими результатами.
Стандартная поддерживающая терапия СН включает дигоксин, диуретики, снижение постнагрузки, антикоагулянты.
Хирургическое вмешательство проводят в стадии фиброза, оно включает удаление фиброзных бляшек с поверхности эндокарда, замену клапана, имплантацию кардиостимулятора.
Эндокардит Леффлера: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10
Название: Эндокардит Леффлера.
Эндокардит Леффлера
Такое региональное распределение совпадает с распространенностью генетически обусловленного идиопатического гиперэозинофильного синдрома (ГЭС).
Эндокардит Леффлера
Причинами повышенного образования эозинофилов могут быть различные факторы и патологические состояния:
Идиопатический гиперэозинофильный синдром. Редкое состояние неясной этиологии, проявляющееся пролиферацией эозинофильных гранулоцитов в костном мозге.
Предположительно обусловлено мутациями – делецией 4-й хромосомы в области гена FIP1L1/PDGFRA, отвечающего за контроль гемопоэза. Характеризуется продолжительной выраженной эозинофилией, сопровождается высоким риском развития лейкоза.
Аутоиммунные заболевания.
Некоторые патологии (системная красная волчанка, ревматоидный артрит) могут осложняться появлением вторичных форм ГЭС. Последний провоцирует поражение оболочек сердца по типу эндокардита Леффлера.
Аллергические и паразитарные болезни. При этих состояниях всегда наблюдается рост уровня эозинофилов.
Крайне редко их количество достигает уровня, достаточного для инфильтрации миокарда или эндокарда. В основном такой вариант патологии обнаруживается у детей с высокой реактивностью иммунной системы.
Онкологические заболевания. Эозинофильный лейкоз и другие опухолевые процессы кроветворной системы характеризуются быстрым активным делением слабо дифференцированных клеток.
В процессе дегрануляции они выделяют катионные белки и стимуляторы воспаления, приводя к повреждению клеток. Кроме того, данные протеины обладают способностью запускать процесс коагуляции, тем самым провоцируя внутрисосудистое тромбообразование.
Это обстоятельство в сочетании с изменением эндометрия ведет к развитию пристеночных тромбов внутри камер сердца. Их фрагменты в виде эмболов разносятся с током крови, вызывая инфаркты в почках, селезенке, головном мозге.
В некоторых случаях у больных имеются симптомы СКВ, ревматоидного артрита, бронхиальной астмы и других состояний, способных спровоцировать пролиферацию эозинофилов.
Вторая стадия эндокардита называется тромботической – для нее характерно образование пристеночных тромбов в желудочках сердца. Оттуда их фрагменты разносятся по всему организму, нарушая кровоснабжение различных органов.
Частыми симптомами являются неврологическая дисфункция (парезы, параличи) и поражение почек – снижение диуреза, боли в пояснице, гематурия. Возможно развитие симптоматики инфаркта легкого, селезенки, печени.
На данном этапе у части больных возникают наиболее тяжелые осложнения эндокардита Леффлера – инсульты, тромбоэмболия магистральных артерий.
При отсутствии лечения и развитии терминальной фибротической стадии заболевания смерть наступает из-за полиорганной недостаточности в результате резко сниженной функции сердца.
Дифференциальную диагностику проводят с другими воспалительными поражениями сердца (бактериальными или вирусными эндокардитами, миокардитами и перикардитами). Необходимо выяснить происхождение эозинофилии, что важно для дальнейшего лечения патологии.
При подтвержденном диагнозе эозинофильного эндокардита назначается сложное многокомпонентное лечение. Оно не ограничивается только мероприятиями в сфере кардиологии, важно устранить главный этиологический фактор – гиперэозинофильный синдром.
Нужно минимизировать риск осложнений со стороны других органов, возникающих вследствие тромбоза и сердечной недостаточности. Каждое направление лечения подразумевает использование особых лекарственных средств и терапевтических мероприятий.
Отдельным методом является хирургическое вмешательство, направленное на устранение последствий склеротических процессов в эндокарде. Все лечебные процедуры при эндокардите Леффлера разделяют на следующие группы:
Устранение причины ГЭС. Относится к этиотропному лечению, поскольку направлено против главного фактора заболевания – эозинофилии крови.
Идиопатические и неопластические варианты ГЭС лечат посредством использования иматиниба (ингибитор тирозинкиназы) и цитостатических средств. Высокий уровень эозинофилов аллергического или аутоиммунного генеза корригируют назначением кортикостероидов.
Терапия сердечной недостаточности. Является базовым методом консервативного лечения.
Применяют сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ и другие традиционные средства. При развитии застойных явлений и отеков назначают петлевые диуретики при условии контроля за кислотно-щелочным и электролитным равновесием крови.
Профилактика осложнений.
Главной угрозой при данной патологии является тромбообразование с последующей эмболией сосудов различных органов. Для снижения скорости внутрисосудистого свертывания крови используют низкомолекулярный гепарин и иные антикоагулянты.
Хирургическое лечение.
В тяжелых случаях при возникновении рестриктивной ХСН показано оперативное вмешательство – эндокардэктомия (декортикация сердца). Хирург удаляет фиброзные разрастания в камерах органа, производит пластику атриовентрикулярных клапанов и хорд.
Прогноз эндокардита Леффлера зависит от этиологии гиперэозинофильного синдрома и его реакции на лечебные мероприятия.
При ГЭС невыясненного генеза перспективы лечения неопределенные, даже использование значительных доз кортикостероидов лишь несколько снижает уровень эозинофилов – при этом смертность от патологии остается высокой.
Однако часто специалистам удается выяснить причины эозинофилии и разработать этиотропную терапию, что значительно повышает выживаемость больных.
Общая характеристика заболевания
Диагностика
Диагностические мероприятия включают следующее:
Что такое эндокардит Леффлера
Эозинофилия, активный кардит и полиорганное поражение было описано учёным В. Леффлером в середине 30-х годов 20-го века. Эндокардит Леффлера отличается развитием эозинофильного миокардита, эндомикардиального фиброза.
Проявляется клинически в виде тромбоэмболии и острой сердечной недостаточности. Рестриктивные кардиомиопатии – это группа заболеваний, к которой относятся: эндомикардиальный фиброз и эндокардит Леффлера (фибропластический эндокардит).
Эозинофильная инфильтрация сердечной мышцы и сосудов практически не проявляется какими-либо симптомами при жизни. Чаще всего болезнь выявляют случайно при обследовании или диагностируют во время вскрытия.
Встречаются данные заболевания очень редко, преимущественно у африканских иммигрантов, азиатов или людей, живущих в Южной Америке.
Нет точных статистических данных о болезни, но известно, что она одинаково часто поражает людей разного возраста, преимущественно детей и здоровых мужчин.
Клиническая картина
Симптомы бактериального эндокардита перечислены здесь.
Каждая из стадий эндокардита Леффлера имеет свою клиническую картину:
Лечение эндокардита Леффлера
Лечение эндокардита Леффлера возможно с помощью следующих методов:
О последствиях подострого септического эндокардита читайте в другой публикации.
Отсюда вы сможете подробнее узнать про острый ревматический эндокардит и его симптомы.
Прогноз заболевания не самый положительный, особенно у детей, среди которых смертность в результате болезни очень высокая.
Клиническая картина
Симптоматика при эндокардите Леффлера проявляется вяло, но развивается постепенно, исходя из степени тяжести патологии:
Признаки некротического периода:
Симптомы тромботической стадии:
- образование тромботических эмбол в головном мозге, селезенке, почках;
- развитие инфаркта миокарда;
- внутреннее кровоизлияние.
Фибротическая степень характеризуется такими проявлениями:
- сердечная недостаточность в левом и правом желудочке;
- усиление клапанной регургитации.
Лечение эндокардита Леффлера
Лечение фибропластического эндокардита предполагает применение следующих групп препаратов:
Эндокардит Леффлера
Болезнь жарких стран, спорадически возникает во всем мире. Чаще болеют мужчины в возрасте до 50 лет.
Клинические проявления включают уменьшение массы тела, лихорадку, кашель, кожную сыпь, цианоз, тяжелую право- и левожелудочковую СН, системную тромбоэмболию, повышение давления в правом предсердии.
В крови выявляют гиперэозинофилию.
На ЭКГ — неспецифические изменения, инверсия зубцов Т.
На рентгенограмме определяется увеличение размеров сердца.
Катетеризация сердца выявляет снижение податливости ЛЖ вследствие плотного рубца, митральную и трикуспидальную регургитацию.
Эндомиокардиальная биопсия необходима для подтверждения диагноза, хотя трудно получить адекватный образец ткани.
Лечение зависит от стадии болезни. На ранней стадии применяют ГКС для лечения миокардита, ассоциированного с гиперэозинофилией. Интерферон использовали у ограниченного количества больных с многообещающими результатами.
Стандартная поддерживающая терапия СН включает дигоксин, диуретики, снижение постнагрузки, антикоагулянты.
Хирургическое вмешательство проводят в стадии фиброза, оно включает удаление фиброзных бляшек с поверхности эндокарда, замену клапана, имплантацию кардиостимулятора.
