Кистозный фиброз легких – что это?
Кистозный фиброз легких – причины
Можно ли заразиться кистозным фиброзом?
Кистозный фиброз легких – диагностика
Предположительный диагноз выставляется на основании клинической картины заболевания, результатов сбора анамнеза.
Для дополнительного обследования назначают:
- рентгенография;
- КТ легких;
- спирометрия.
Кистозный фиброз легких – продолжительность жизни
Болезнь кистозный фиброз легких оказывает влияние не только на качество жизни, но и на ее продолжительность. Повышение уровня медицины и открытие эффективных методик лечения изменило статус муковисцидоза с детского заболевания на болезнь взрослых людей.
Симптомы муковисцидоза
Общие проявления и симптомы муковисцидоза:
Виды заболевания
В Украине принята классификация муковисцидоза, в соответствии с которой различают:
Осложнения
Своевременно начатое лечение улучшает прогноз. При правильном образе жизни и соблюдении всех врачебных рекомендаций люди с кистозным фиброзом доживают в среднем до 50 лет.
Симптомы кистозного фиброза
Болезнь связана с более 1000 мутаций гена. Она поражает почти все железы, которые выделяют жидкости, а также многие органы.
Характерные симптомы кистозного фиброза:
При заболевании у 15—20% новорожденных блокируется тонкая кишка. Это требует хирургического вмешательства. Также они более склонны к скручиванию кишечника и его неполноценному развитию.
Другие возможные симптомы:
Почти половина случаев кистозного фиброза диагностируется, когда детей приводят к врачу из-за частого кашля, свистящих и респираторных инфекций. Кашель может сопровождаться рвотой и нарушением сна.
Со временем грудная клетка принимает бочкообразную форму. Отсутствие кислорода приводит к тому, что становятся больше кончики пальцев. Область под ногтями выглядит синеватой.
Из-за проблем с пищеварением развиваются различные осложнения. К ним относятся ночная слепота, рахит, анемия (недостаток железа в крови) и расстройство кровотечения. У 15% взрослых пациентов также развивается диабет, требующий лечения инсулином.
Лечение кистозного фиброза
По мере взросления у человека с кистозным фиброзом развиваются дополнительные проблемы со здоровьем, такие как диабет и остеопороз.
В какой-то момент для лечения тяжелых инфекций, кровотечения в пищеводе, болезни желчного пузыря или кишечных блокировок может потребоваться операция. В некоторых случаях делается трансплантация печени или легкого.
Методы терапии кистозного фиброза
Лечение муковисцидоза включает целый комплекс различных процедур, которые должны проводиться в течение всей жизни больного. Для улучшения самочувствия пациентов широко используется:
Занятия кинезитерапией больным муковисцидозом следует проводить не менее 20 минут в утреннее и вечернее время. Для эффективного очищения дыхательных путей предпочтительно использовать различное оборудование:
- мясо;
- рыба;
- сметана;
- сливочное масло;
- яйца;
- орехи;
- сыр;
- йогурт.
к оглавлению ↑
Меры для снижения риска инфицирования больных муковисцидозом
Дыхательные пути больных поражаются грамположительными и грамотрицательными бактериями, что значительно ухудшает течение заболевания и прогноз. Наиболее частыми возбудителями инфекций при муковисцидозе становятся:
Для того чтобы минимизировать вероятность заражения, больным кистозным фиброзом нужно придерживаться определенных правил гигиены и поведения в окружающей среде.
Особенности посещения стационаров и поликлиник:
Рекомендации при посещении общественных мест:
Принципы проведения домашнего лечения:
Стоит отметить, что большинство инфекций, возникающих при муковисцидозе, не являются опасными для здоровых людей. Риск заражения существует лишь для пациентов с тяжелыми поражениями легких и ослабленным иммунитетом.
Причины
Патологические гены
Патологические выделения
Кистозный фиброз поражает многие органы человека и практически все железы, которые выводят выделения в протоки (экзокринные железы).
Эта болезнь чаще всего поражают такие органы, как
Печень и желчный пузырь
Печень и желчный пузырь могут быть заблокированы густыми выделениями, которые в конечном итоге могут вызвать рубцевание печени (фиброз). Могут образоваться камни в желчном пузыре.
Репродуктивные органы могут быть заблокированы густыми выделениями, что может привести к бесплодию. Почти все мужчины с этой проблемой бесплодны, но бесплодие у женщин встречается гораздо реже.
Потовые железы кожи вырабатывают жидкость, содержащую больше соли, чем обычно, что повышает риск обезвоживания.
Осложнения
Существует много осложнений кистозного фиброза.
Приблизительно у 2% детей, 20% подростков и 40% взрослых с кистозным фиброзом развивается инсулин зависимый сахарный диабет, так как рубцово-измененная поджелудочная железа не может вырабатывать достаточно инсулина .
Другие осложнения могут включать артрит, хроническую боль, синдром обструктивного апноэ во сне, образование камней в почках, заболевание почек, депрессию и тревожность, повышение риска возникновения злокачественной опухоли желчных протоков, поджелудочной железы и кишечника.
Лечение
Антибиотики, ингаляционные препараты для разжижения секреции верхних дыхательных путей и методы очистки дыхательных путей
Препараты, которые препятствуют сужению дыхательных путей (бронхолитики), и иногда кортикостероиды
Ферменты поджелудочной железы и витаминные добавки
У людей со специфическими мутациями — ивакафтор или ивакафтор в сочетании с люмакафтором или тезакафтором
Подростки нуждаются в руководстве и образовании при переходе к независимости и принятии на себя ответственности за уход за собой.
Взрослым необходима поддержка в вопросах, связанных с трудовой занятостью, взаимоотношениями, медицинским страхованием и ухудшением состояния здоровья.
Лечение заболеваний легких
Лечение заболеваний легких сосредоточено на следующие аспектах:
Предотвращение закупорки дыхательных путей
Больной должен получать все обычные прививки, особенно против таких инфекций, как вызываемые гемофильной палочкой, против гриппа, кори, коклюша, пневмококка и ветряной оспы, которые вызывают респираторные заболевания.
Иногда для замедления ухудшения функции легких используют нестероидный противовоспалительный препарат (НПВП) ибупрофен.
Врачи работают над разработкой лекарственных препаратов, подобных люмакафтору, тезакафтору и ивакафтору, которые помогут людям с другими мутациями, вызывающими кистозный фиброз.
Инъекции человеческого гормона роста могут улучшить функцию легких, увеличить рост и массу тела и снизить частоту случаев госпитализации. Однако этот препарат дорогостоящий и неудобный для использования, поэтому врачи редко его прописывают.
Клизмы и размягчители кала
У новорожденных с закупоркой кишечника могут применяться специальные клизменные растворы, но часто требуется хирургическое вмешательство.
У детей старшего возраста и взрослых с запором или частично закупоренным кишечником могут применяться размягчители кала, клизмы и специальные растворы, вводимые через рот или через небольшую гибкую пластиковую трубку (назогастральный зонд), проходящую через нос или рот в желудок.
Диета и пищевые добавки
Если у больных всасывается недостаточное количество питательных веществ, им может быть необходимо дополнительное питание через трубку, введенную в желудок или тонкую кишку.
Больные кистозным фиброзом должны получать в два раза большее, чем обычно рекомендуется, суточное количество жирорастворимых витаминов (A, D, Е и К) в специальной лекарственной форме, которая легче всасывается.
Могут помочь лекарства, которые стимулируют аппетит. При физических нагрузках, повышении температуры тела или при жаркой погоде они должны увеличивать прием жидкости и соли.
Добавки ферментов поджелудочной железы
Инсулин
Больным кистозным фиброзом, у которых возникает сахарный диабет, необходимы инъекции инсулина. Пероральные препараты для лечения диабета неэффективны.
Хирургическое вмешательство
При тяжелом поражении печени успешной является трансплантация печени.
Трансплантация обоих легких при тяжелом их поражении становится все более обычной и успешной процедурой с увеличением опыта и усовершенствованием методики. У взрослых с кистозным фиброзом средняя выживаемость после двойной трансплантации легких составляет около 9 лет.
Другие виды лечения
Вопросы, связанные с окончанием жизни
Симптомы муковисцидоза
Признаки и симптомы муковисцидоза могут варьироваться от незначительных проявлений до выраженной клинической картины. Иногда могут проявляться только несколько симптомов, через некоторое время могут проявиться и другие или усилиться уже имеющиеся.
Скопление густого секрета в просвете бронхов
Дети, рожденные с муковисцидозом, не набирают должным образом вес и плохо растут.
С возрастом патологические изменения в пищеварительной системе начинают ухудшаться, и развивается: панкреатит – состояние, при котором поджелудочная железа воспаляется, вызывая болевой синдром, заболевания печени, диабет и камни желчного пузыря.
Прогноз при муковисцидозе.
Своевременно начатое лечение улучшает прогноз. При правильном образе жизни и соблюдении всех врачебных рекомендаций люди с кистозным фиброзом доживают в среднем до 50 лет.
Причины и факторы риска
Что касается интерстициального вида, то у него целый ряд провоцирующих причин, начиная от воспалительных заболеваний (фибринозный плеврит), аллергии , облучение и до туберкулеза, а также инфекционные заболевания, работа в тяжелых пыльных условиях и т.д.
На что обратить внимание
Первыми симптомами развития этого заболевания является сильная отдышка, а также кашель на вдохе. Сначала он будет сухой, однако через определенное время станет мокрым.
Осложнения заболевания
В случае, когда больному не будет оказана должна медицинская помощь, то с большой вероятностью у него может развиться также кистозный фиброз, когда внутри легкого начнут образовываться множественные кисты.
